Неходжкинские лимфомы — это группа различных опухолевых заболеваний, которые поражают органы кроветворной и лимфоидной тканей. Итогом этих заболеваний становится продукция патологических B- или T-лимфоцитов, которые чаще всего накапливаются в лимфатических узлах и обусловливают основной симптом лимфом – увеличение лимфатических узлов или лимфаденопатию. Кроме того, патологические лимфоциты могут циркулировать в кровотоке в разных количествах, изменяя лейкоцитарную формулу периферической крови (лимфоцитоз).
Существует 2 типа лимфом: неходжкинские лимфомы (НХЛ) и лимфома Ходжкина (ЛХ). Далее, эти типы подразделяются на многочисленные варианты, которые различаются в зависимости от их происхождения, пути развития и распространения, что обуславливает существенные различия в прогнозе заболевания и требует индивидуального подхода в лечении при каждом подварианте лимфомы.
Основными органами лимфатической системы являются:
Лимфатические узлы. Они представляют собой периферические органы лимфатической системы, основная задача которых состоит в обеспечении природного фильтра лимфы и иммунной защиты организма. В лимфоузлах происходит фильтрация лимфатической жидкости от микроорганизмов, атипичных клеток и других антигенно чужеродных частиц. При этом развивается иммунологическая реакция, в ходе которой происходит формирование и созревание иммунных клеток, способных уничтожить чужеродные агенты (бактерии, грибы, вирусы, паразиты, злокачественные клетки, инородные включения).1
Селезенка — это мягкий губчатый орган размером примерно с кулак человека, расположенный прямо под грудной клеткой в верхней левой части брюшной полости. Помимо того, что селезенка является органом, депонирующим кровь и разрушающим старые эритроциты и тромбоциты, она также производит лейкоциты, которые называются лимфоцитами. Лимфоциты, в свою очередь, вырабатывают антитела (особые белки, защищающие организм от вторжения инородных веществ), тем самым обеспечивая защитную функцию иммунной системы.1
Костный мозг – это губчатая ткань с очень активным кровоснабжением. Она заполняет полости внутри многих костей (например, внутри позвонков, таза, бедренных костей, рёбер, лопаток и ключиц). Основной функцией костного мозга является кроветворение. Он производит новые клетки периферической крови взамен старым: эритроциты, лейкоциты, тромбоциты.1
Тимус (вилочковая железа) — это небольшой орган, расположенный ниже щитовидной железы, он важен для формирования системы иммунитета. С наступлением полового созревания теряет свою роль и значение.1
Лимфатические (пейеровы) бляшки – это лимфатические узлы в кишечнике, они играют важную роль в защите кишечника и всего организма от инфекций.1
В лимфе находится большое количество лимфоцитов, белых кровяных телец, которые помогают организму бороться с инфекциями. Существуют 2 основных типа лимфоцитов: В-лимфоциты, и Т-лимфоциты. В-клетки обычно помогают защитить организм от микробов (бактерий или вирусов). Они контролируют процесс распознавания возбудителей болезней, вырабатывая специфические антитела.
Т-лимфоциты делятся на несколько типов: одни Т-клетки уничтожают микробы или аномальные клетки в организме, другие - регулируют активность других клеток иммунной системы.
Лимфомами заболевают, когда на каком-то этапе происходит блок созревания нормальных В- или Т-лимфоцитов вследствие каких-либо мутаций. В итоге развиваются два вида неходжкинских лимфом, в зависимости от того какая ветка созревания поражена: либо В-клеточные либо Т-клеточные лимфомы. Кроме того, от того, на каком этапе развития эта поломка произошла, зависит степень злокачественности этих лимфом. Измененные клетки прекращают свое дальнейшее созревание и начинают бесконтрольно размножаться, образуя опухоли. Эти опухоли вызывают отек и увеличение лимфатических узлов. Со временем злокачественные лимфоциты (клетки лимфомы) вытесняют нормальные лимфоциты, и в конечном итоге иммунная система ослабевает и больше не может функционировать должным образом.
Причина возникновения большинства неходжкинских лимфом не установлена, но ученые обнаружили, что люди с определенными характеристиками (факторами риска), имеют несколько более высокий риск развития НХЛ по сравнению с людьми, у которых этих факторов нет.
Факторы риска развития НХЛ разнообразны и включают:
Вместе с тем наличие одного или нескольких факторов риска НХЛ не означает, что у человека обязательно разовьется болезнь. У подавляющего большинства пациентов не удаётся найти точную причину болезни.
Фолликулярная лимфома развивается медленно и на первых порах может никак не проявляться. В таких случаях болезнь может быть диагностирована случайно, например, во время прохождения обычных медицинских осмотров.
Первым симптомом часто оказывается медленно прогрессирующее и, как правило, безболезненное увеличение лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. Важно помнить, что большинство людей, которые обращаются к врачу с увеличенными лимфатическими узлами, не связаны с лимфомой, часто это является симптомом инфекционного заболевания.
Со временем могут присоединяться симптомы интоксикации, к которым относятся:
Кроме этих симптомов интоксикации часто заболевание сопровождают выраженная общая слабость, усталость и зуд кожи.
Все эти симптомы также могут наблюдаться при других заболеваниях, и у большинства людей наличие таких симптомов не будет говорить о наличии лимфомы. Однако если данные симптомы длительно не проходят, важно как можно скорее проконсультироваться у врача, чтобы получить точный диагноз.
Пациенты с фолликулярной лимфомой многие годы живут с болезнью. Эти годы представляют собой чередующиеся периоды ремиссий и рецидивов.
1. Большой экнциклопедический словарь медицинских терминов под ред. проф. Э.Г. Улумбекова, Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2012
2. Клинические рекомендации «Фолликулярная лимфома» Министерства Здравоохранения Российской Федерации, 2020
3. Devita, Hellman, and Rosenberg's Cancer: Principles and Practice of Oncology, 11e. Vincent T. DeVita, Jr.; Theodore S. Lawrence, Steven A. Rosenberg.
4. Armitage JO, Gascoyne RD, Lunning MA, Cavalli F. Non-Hodgkin lymphoma. Lancet. 2017 Jul 15;390(10091):298-310. doi: 10.1016/S0140-6736(16)32407-2. Epub 2017 Jan 31 PMID: 28153383
5. Kubuschok B., Held G., Pfreundschuh M. (2015) Management of Diffuse Large B-Cell Lymphoma (DLBCL). In: Evens A., Blum K. (eds) Non-Hodgkin Lymphoma. Cancer Treatment and Research, vol 165 Springer, Cham. https://doi.org/10.1007/978-3-319-13150-4_11
6. https://www.cancer.org/cancer/non-hodgkin-lymphoma.html
MAT-RU-2104311-1.0-10/2021
Другие статьи