Лечением ТТП занимается гематолог — это врач, специализирующийся на диагностике и лечении заболеваний крови.
Лечение при различных формах ТТП принципиально отличаются. При врожденной форме ТТП проводятся трансфузии свежезамороженной плазмы (СЗП), которая является источником дефицитного фермента ADAMTS13.
При приобретенной форме ТТП, учитывая низкую активность ADAMTS 13, наличие ингибитора к ADAMTS 13, применяется:
1. Плазмообмен.
При ТТП важной частью лечения является удаление мультимеров фактора фон Виллебранда, ингибитора ADAMTS 13, свободного гемоглобина, тромбина, а с другой стороны, - восполнение дефицита ADAMTS13. Эти антитела содержатся в плазме крови. Во время плазмаообмена кровь берется из вены и попадает в аппарат, который отделяет плазму от клеток крови и тромбоцитов. Клетки крови и тромбоциты объединяются с донорской плазмой и возвращаются в организм.
Процедуру повторяют до тех пор, пока кровь не очистится от антител и количество тромбоцитов не вернется к нормальному значению. Продолжительность этого процесса варьируется от нескольких дней до нескольких недель.
После лечения пациент, после полного восстановления, возвращается к своему привычному образу жизни. Однако, необходимо находиться под постоянным наблюдением гематолога (по месту жительства, или в стационаре, где проходило лечение), чтобы предотвратить рецидивы, не менее 2 лет после окончания лечения. Мониторинг состоит из периодических тестов : определение активности фермента ADAMTS13, общего анализа крови, биохимического анализа крови.
Частота рецидивов пТТП составляет 8–37%13.
Важно знать и отслеживать у себя первые симптомы ухудшения и незамедлительно обращаться к врачу.
Во всех случаях:
1. B. Tardy, Y. Page, P. Convers, P. Mismetti, F. Barral, and J. C. Bertrand, “Thrombotic thrombocytopenic purpura: MR findings,” Am. J. Neuroradiol., vol. 14, no. 2, pp. 489–490, 1993.
2. Y. Zheng, J. Chen, and J. A. López, “Flow-driven assembly of VWF fibres and webs in in vitro microvessels,” Nat. Commun., vol. 6, pp. 1–11, 2015, doi: 10.1038/ncomms8858.
3. J. P. Giblin, L. J. Hewlett, and M. J. Hannah, “Basal secretion of von willebrand factor from human endothelial cells,” Blood, vol. 112, no. 4, 2008, doi: 10.1182/blood-2007-12-130740.
4. M. L. Da Silva and D. F. Cutler, “Von Willebrand factor multimerization and the polarity of secretory pathways in endothelial cells,” Blood, vol. 128, no. 2, 2016, doi: 10.1182/blood-2015-10-677054.
5. J. E. Sadler, “Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura,” Blood, vol. 130, no. 10, pp. 1181–1188, 2017, doi: 10.1182/blood-2017-04-636431.
6. J. E. Sadler, “Biochemistry and genetics,” Nature, vol. 150, no. 3810, p. 552, 1942, doi: 10.1093/med/9780199584994.003.0003.
7. Amorosi E.L., Ultman J.E. Thrombotic thrombocytopenic purpura: report of 16 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore). 1966;45(3):139–59.
8. Chiasakul T., Cuker A. Clinical and laboratory diagnosis of TTP: an integrated approach. Hematol Am Soc Hematol Educ Progr. 2018;2018(1):530–8. DOI:10.1182/ASHEDUCATION-2018.1.530.
9. Azoulay E., Bauer P.R., Mariotte E., et al. Expert statement on the ICU management of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Intensive Care Med. 2019;45(11):1518–39. DOI:10.1007/S00134-019-05736-5.
10. Fox L.C., Cohney S.J., Kausman J.Y., et al. Consensus opinion on diagnosis and management of thrombotic microangiopathy in Australia and New Zealand. Intern Med J. 2018;48(6):624–36. DOI:10.1111/IMJ.13804.
11. Scully M., Cataland S., Coppo P., et al. Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related thrombotic microangiopathies. J Thromb Haemost. 2017;15(2):312–22. DOI:10.1111/JTH.13571.
12. Scully M., Hunt B.J., Benjamin S., et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012;158(3):323–35. DOI:10.1111/J.1365-2141.2012.09167.X.
13. Galstyan G.M., Klebanova E.E. Diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. Therapeutic Archive. 2020; 92 (12): 207–217. DOI: 10.26442/00403660.2020.12.200508 Galstyan G.M.Galstyan GM, Maschan AA, Klebanova EE, Kalinina II. Treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Terapevticheskii Arkhiv .
14. (Ter. Arkh). 2021; 93 (6): 736–745. DOI: 10.26442/00403660.2021.06.200894, Maschan A.A., Klebanova E.E., Kalinina I.I. Treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh). 2021; 93 (7): 826–829. DOI: 10.26442/00403660.2021.07.200914
15. Galstyan G.M., Maschan A.A., Klebanova E.E., Kalinina I.I. Treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh). 2021; 93 (6): 736–745. DOI: 10.26442/00403660.2021.06.200894
MAT-RU-2105925-1.0-12/2021
Другие статьи
