Каждый пациент с ТТП индивидуален, и может иметь широкий спектр симптомов, потому что болезнь поражает все тело. Начальные симптомы варьируются от легких и постепенных до острых и тяжелых. При отсутствии лечения болезнь прогрессирует и часто приводит к летальному исходу.
Клиническая картина ТТП характеризуется острым началом и классически описывается в виде различных симптомов и синдромов, составляющих классическую пентаду, описанную в 1966 г.: лихорадка, тромбоцитопения, микроангиопатическая гемолитическая анемия, почечная дисфункция, неврологические нарушения . Однако все эти признаки в совокупности встречаются лишь у 7 % пациентов13.
Помимо классической пентады у пациентов с ТТП выявляется поражение других органов: признаки поражения сердца, признаки инфаркта миокарда, поражение желудочно-кишечного тракта, боли в животе, как один из первых синдромов ТТП, диарея.
При ТТП даже при малом количестве тромбоцитов крайне высок риск тромботических осложнений. Возможно внезапное нарушение сознания, галлюцинации, судороги, возникновение ишемического инсульта, инфаркта миокарда, артериальные и венозные тромбозы. Все эти осложнения являются проявлением активности заболевания. При своевременно начатом лечении они могут разрешиться без серьезных последствий.
При ТТП ранняя и точная диагностика имеет решающее значение для успешного лечения.
Однако одна из самых серьезных проблем, связанных с ТТП, заключается в том, что это состояние очень трудно диагностировать. Пациенты могут быть молодыми и здоровыми, без каких-либо серьезных заболеваний в анамнезе, и поначалу обращаются к врачу с общими гриппоподобными симптомами, которые не указывают напрямую на заболевание. Когда состояние становится более серьезным, то широкий спектр симптомов указывать на совершенно разные заболевания. Это затрудняет распознавание и диагностику ТТП.
Диагноз ТТП основывается на совокупности клинических симптомов и лабораторных показателях, характерных для всех форм тромботической микроангиопатии (микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения потребления, органная дисфункция), и выявление сниженной менее 10% активности в плазме крови ADAMTS13.
1. B. Tardy, Y. Page, P. Convers, P. Mismetti, F. Barral, and J. C. Bertrand, “Thrombotic thrombocytopenic purpura: MR findings,” Am. J. Neuroradiol., vol. 14, no. 2, pp. 489–490, 1993.
2. Y. Zheng, J. Chen, and J. A. López, “Flow-driven assembly of VWF fibres and webs in in vitro microvessels,” Nat. Commun., vol. 6, pp. 1–11, 2015, doi: 10.1038/ncomms8858.
3. J. P. Giblin, L. J. Hewlett, and M. J. Hannah, “Basal secretion of von willebrand factor from human endothelial cells,” Blood, vol. 112, no. 4, 2008, doi: 10.1182/blood-2007-12-130740.
4. M. L. Da Silva and D. F. Cutler, “Von Willebrand factor multimerization and the polarity of secretory pathways in endothelial cells,” Blood, vol. 128, no. 2, 2016, doi: 10.1182/blood-2015-10-677054.
5. J. E. Sadler, “Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura,” Blood, vol. 130, no. 10, pp. 1181–1188, 2017, doi: 10.1182/blood-2017-04-636431.
6. J. E. Sadler, “Biochemistry and genetics,” Nature, vol. 150, no. 3810, p. 552, 1942, doi: 10.1093/med/9780199584994.003.0003.
7. Amorosi E.L., Ultman J.E. Thrombotic thrombocytopenic purpura: report of 16 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore). 1966;45(3):139–59.
8. Chiasakul T., Cuker A. Clinical and laboratory diagnosis of TTP: an integrated approach. Hematol Am Soc Hematol Educ Progr. 2018;2018(1):530–8. DOI:10.1182/ASHEDUCATION-2018.1.530.
9. Azoulay E., Bauer P.R., Mariotte E., et al. Expert statement on the ICU management of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Intensive Care Med. 2019;45(11):1518–39. DOI:10.1007/S00134-019-05736-5.
10. Fox L.C., Cohney S.J., Kausman J.Y., et al. Consensus opinion on diagnosis and management of thrombotic microangiopathy in Australia and New Zealand. Intern Med J. 2018;48(6):624–36. DOI:10.1111/IMJ.13804.
11. Scully M., Cataland S., Coppo P., et al. Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related thrombotic microangiopathies. J Thromb Haemost. 2017;15(2):312–22. DOI:10.1111/JTH.13571.
12. Scully M., Hunt B.J., Benjamin S., et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012;158(3):323–35. DOI:10.1111/J.1365-2141.2012.09167.X.
13. Galstyan G.M., Klebanova E.E. Diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. Therapeutic Archive. 2020; 92 (12): 207–217. DOI: 10.26442/00403660.2020.12.200508 Galstyan G.M.Galstyan GM, Maschan AA, Klebanova EE, Kalinina II. Treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Terapevticheskii Arkhiv .
14. (Ter. Arkh). 2021; 93 (6): 736–745. DOI: 10.26442/00403660.2021.06.200894, Maschan A.A., Klebanova E.E., Kalinina I.I. Treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh). 2021; 93 (7): 826–829. DOI: 10.26442/00403660.2021.07.200914
15. Galstyan G.M., Maschan A.A., Klebanova E.E., Kalinina I.I. Treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh). 2021; 93 (6): 736–745. DOI: 10.26442/00403660.2021.06.200894
MAT-RU-2105925-1.0-12/2021
Другие статьи
