Хронический лимфоцитарный лейкоз

Хронический лимфоцитарный лейкоз, или сокращенно ХЛЛ, представляет злокачественное заболевание системы крови, при котором происходит повышенная выработка и накопление зрелых В-лимфоцитов. Заболевание называют «хроническим», потому что оно развивается постепенно, как правило, выявляется случайно, не нарушает качества жизни пациента и длительное время может не требовать терапии. Это одно из немногих заболеваний системы крови, при котором оправдана тактика «наблюдай и жди».

В настоящее время причины ХЛЛ и факторы, ведущие к развитию заболевания, остаются неизвестными. Не доказана связь с ионизирующей радиацией, химическими агентами, СВЧ – излучением и другими неблагоприятными факторами внешней среды. Имеются данные о наследственной предрасположенности заболеваемостью ХЛЛ. Так, у родственников первой степени родства риск заболеваемости в 8 раз выше, чем у остальных людей. Также имеется определенная географическая распространенность заболеваемости: как правило, болеют люди в Европе и Северной Америке, в то время как заболевание практически не встречается в Японии и других Восточных странах.

ХЛЛ возникает вследствие каких-либо хромосомных поломок и мутаций в В-лимфоцитах. При этом эти изменения происходят уже в зрелых клетках, которые вышли из костного мозга в периферическую кровь. Внешне эти клетки похожи на нормальные, но они не способны в полной мере выполнять свои функции. Поскольку лимфоциты являются клетками иммунной системы, у больных возникает так называемый вторичный иммунодефицит, из-за чего они часто болеют различными инфекционными заболеваниями. Также патологические клетки начинают бесконтрольно размножаться и со временем вытесняют другие форменные элементы из костного мозга и крови, в результате чего может развиться анемия (снижение количества эритроцитов), повышенная кровоточивость (вследствие снижения количества тромбоцитов), инфекционные осложнения (вследствие снижения количества сегментоядерных нейтрофилов).

Когда измененные лимфоциты накапливаются преимущественно не в крови или костном мозге, а в лимфатических узлах, заболевание называется «лимфома малых лимфоцитов». Это синоним хронического лимфолейкоза. Эти две болезни имеют одинаковое биологическое происхождение, что отражается в одинаковых подходах к терапии.

Хронический лимфоцитарный лейкоз - самый частый вид лейкоза у взрослых. В европейских странах уровень заболеваемости им - 5 случаев на 100 тыс. человек в год. В Российской Федерации ХЛЛ выявляется реже: так, в 2017 г. заболеваемость составила 2,95 случая на 100 тыс. человек. ХЛЛ поражает в основном пожилых людей: средний возраст на момент установления диагноза – 68 лет.

Часто заболевание выявляется случайно. Ко времени постановки диагноза может не быть никаких клинических симптомов, и пациент не предъявляет никаких жалоб. Тогда ХЛЛ может быть заподозрен при плановом медицинском осмотре (диспансеризации) или при случайном исследовании обычного анализа крови.

Если же симптоматика все же присутствует, то и она имеет неспецифический характер. Это может быть бессимптомное увеличение лимфатических узлов различной локализации, селезенки, миндалин. Печень также может увеличиваться, но это случается реже.

При снижении количества эритроцитов и возникновении анемии беспокоят быстрая утомляемость, легкая усталость, сонливость, одышка.

Характерными проявлениями ХЛЛ являются повышение температуры тела более 2 недель подряд без признаков воспаления, сильная потливость, особенно во время сна, потеря аппетита и похудание. Эти симптомы называются «конституциональными» и являются показаниями к началу терапии.

Но наиболее частыми клиническими проявлениями, которые возникают по мере увеличения количества измененных лимфоцитов, являются иммунодефицит и снижение сопротивляемости к бактериальным,
вирусным и грибковым инфекциям – возрастает частота простудных заболеваний, герпетических высыпаний и т. д., причем эти заболевания протекают длительно и плохо поддаются лечению. Это касается и коронавирусной инфекции.

Как диагностируют ХЛЛ можно прочитать в статье.