Что такое «онкогематологические заболевания»?
Гемопоэтические стволовые клетки (ГСК) – это уникальные клетки костного мозга, которые могут развиваться в любую линию клеток крови. Процесс формирования многообразия клеток крови называется гемопоэз. Костный мозг вырабатывает клетки постоянно, в течение всей жизни, так как клетки крови часто обновляются.
Упрощённая схема кроветворения
Как видно на рисунке, ГСК дает начало двум линиям кроветворения: лимфоидной и миелоидной. Лимфоидная ведет к образованию лимфоцитов, а миелоидная – к образованию всех остальных клеток крови (основные клетки: эритроциты, тромбоциты, лейкоциты). У каждой клетки крови своя функция. Здоровый костный мозг производит такое количество клеток, которое необходимо вашему организму в зависимости от потребностей. Так, производство красных кровяных телец (эритроцитов) увеличивается, когда организму требуется дополнительный кислород, количество тромбоцитов – в момент кровотечения, а лейкоциты активно воспроизводятся во время инфекционного процесса. Четкий регулируемый рост клеток костного мозга соответствует количеству их зрелых потомков, то есть клеток крови. Даже при экстренной ситуации (кровотечение, травма и т.д.), требующей срочного восполнения и воспроизведения клеток крови, стволовые клетки не истощаются. Так работает здоровый костный мозг. Этот запрограммированный процесс нарушается при злокачественных опухолях системы крови – гемобластозах.
Онкогематологические заболевания или гемобластозы – это общее название опухолей системы крови. В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями в РФ в 2017 г гемобластозы занимают 4,6% среди взрослого населения.5 Все гемобластозы – результат злокачественного изменения гемопоэтических клеток вследствие генетических мутаций, что приводит к их клональному росту, то есть безудержному неконтролируемому самовоспроизведению. Опухолевые клетки не выполняют функции нормальных клеток.
Часто можно услышать термин «рак крови», этот термин ошибочен, так как термин «рак» – это злокачественная опухоль, развивающаяся только из эпителиальной ткани, а клетки крови – это продукт кроветворной ткани.1,2,3,4
Для каждого онкогематологического заболевания характерен сбой на определенном этапе развития клетки. Например, есть группа болезней в онкогематологии, называемая «миелопролиферативные заболевания». При этом усиливается возобновление ранних стволовых клеток, все ростки кроветворения дифференцируются (развиваются) в конечный продукт (клетки крови), однако некоторые ростки кроветворения синтезируются чрезмерно активно (например, при истинной полицитемии усилена выработка клеток эритроидного ряда). Напротив, есть диагноз «острый миелобластный лейкоз». При этом бласты (опухолевые клетки) неконтролируемо делятся, но дифференцировки клеток не происходит, то есть нормальные клетки крови при этом не образуются.1,2,3,4
Онкогематологические заболевания – это обширная группа болезней:
- Острые лейкозы
- Миелодиспластический синдром и апластическая анемия
- Хронические миелопролиферативные заболевания (сокращенно ХМПЗ). Как видно из названия, в их основе – процесс бесконтрольного увеличения (пролиферации) клеток миелоидного ряда
- Лимфопролиферативные заболевания – это разнообразные формы лимфом, хронический лимфолейкоз. Множественная миелома также является лимфопролиферативным заболеванием, в основе болезни лежит пролиферация клеток лимфоидного ряда, а именно, плазматических клеток.1,2,4
Острый лейкоз – системное опухолевое заболевание системы крови, которое проявляется замещением нормальных клеток крови незрелыми, менее дифференцированными и функционально неактивными клетками – бластами. Бластные клетки вытесняют здоровые клетки, занимая их место в костном мозге, что приводит к:
- Анемии – недостатку эритроцитов и снижению гемоглобина;
- Кровотечениям – в связи с недостаточной выработкой тромбоцитов;
- Ослаблению иммунитета – в связи с низким количеством лейкоцитов, что приводит к разнообразию инфекционных проявлений.1,2,4
Острый и хронический лейкоз – это абсолютно разные понятия и заболевания. Принадлежность к тому или иному заболеванию обусловлена тем, насколько опухолевые клетки способны дифференцироваться до зрелых. Острый лейкоз – это опухоль, состоящая из бластных клеток, которые полностью потеряли способность к созреванию. Острые лейкозы характеризуются агрессивным течением и без лечения быстро приводят к гибели больного. При хроническом лейкозе развитие болезни может длиться достаточно долго (годами).
В зависимости от того, в какой линии кроветворения произошла генетическая «поломка», различают острый лимфобластный и острый миелобластный лейкоз.1,2
Лимфомы подразделяют на болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина = лимфогранулематоз) и обширную группу неходжкинских лимфом. При лимфомах происходит опухолевая трансформация клеток, которые находятся в лимфоидных органах. Как правило, характерна лимфоаденопатия (то есть увеличение лимфоузлов), увеличение размеров селезенки (спленомегалия), нередко в процесс вовлечен костный мозг. Неходжкинские лимфомы понятие, включающее в себя многообразие различных нозологических форм (заболеваний). Для диагностики и лечения каждого онкогематологического заболевания определен алгоритм действий, сформулированы программы терапии, разработанные группой экспертов в этой области.
Онкогематология – активно развивающаяся наука. Изучаются генетические основы биологии той или иной опухоли, синтезируются новые лекарственные препараты. Благодаря внедрению в практику новейших диагностических и лечебных методик улучшаются результаты терапии пациентов, страдающих гемобластозами.1,2
Источники
- Основы патологии заболеваний по Роббинсу и Котрану / Кумар В., Аббас А.К., Фаусто Н., Астер Дж. К.; пер. с англ.; под ред. Е.А. Коган. М.: Логосфера, 2016. - Том 2, 616 с.
- Патофизиология крови. Фред Дж. Шиффман в кн. под ред. Ю.В. Наточина, Москва,2014г.
- Патологическая анатомия: учебник / А. И. Струков, В. В. Серов; под ред. В. С. Паукова – 6 изд, перераб. и д. – М.: ГЕОТАР-Медиа, 2015г.
- Алгоритмы диагностики и протоколы лечения заболеваний системы крови , книга под ред. В.Г. Савченко, Москва, 2018 г Т 1 и Т 2.
- Социально-значимые заболевания населения России в 2017 году. /Министерство здравоохранения Российской Федерации https://minzdrav.gov.ru/ministry/61/22/stranitsa-979/statisticheskie-i-informatsionnye-materialy/statisticheskiy-sbornik-2017-god Дата доступа: 15.06.2022
MAT-RU-2000603-2.0-06/2022